Setembro Roxo: mês de conscientização da Fibrose Cística

Setembro Roxo é a campanha de conscientização da Fibrose Cística.

Fibrose Cística, ou muscoviscidose, também conhecida como Doença do Beijo Salgado, é uma doença genética que se manifesta em ambos os sexos. É uma doença genética e não tem cura. Ocorre a partir de uma falha da proteína CFTR, podendo fazer com que o organismo produza muco até 60 vezes mais espesso do que o normal. Com isso, há o acúmulo de germes e bactérias, causando infecções, inflamações e outros problemas nas vias respiratórias.

O excesso de muco também causa problemas no sistema digestivo, impedindo a chegada de enzimas ao intestino, não permitindo ao organismo digerir os alimentos e absorver nutrientes.

Os sintomas costumam surgir nos primeiros meses de vida, entretanto o quadro clínico e a gravidade podem variar entre os pacientes, afetando os sistemas digestivo, respiratório e glândulas sudoríparas.

A doença pode produzir inúmeros sintomas. A obstrução dos ductos pancreáticos pela secreção mais viscosa impede que as enzimas digestivas sejam lançadas no intestino. Com isso, o paciente tem má absorção de nutrientes e não consegue ganhar peso, mesmo se alimentando bem.

O aparelho respiratório é a área mais delicada da doença. O pulmão produz muco espesso que pode ficar retido nas vias aéreas e ser invadido por bactérias. Além disso, outros sintomas são: tosse com secreção produtiva, pneumonias de repetição e bronquite crônica.

A alteração do transporte iônico nas glândulas sudoríparas compromete a reabsorção de cloro. Níveis aumentados de cloro ajudam a reter água e sódio o que deixa o suor mais salgado. Assim, o desequilíbrio na regulação do fluxo de vários íons faz com que a fibrose cística também seja conhecida como doença do beijo salgado.

Mulheres portadoras de fibrose cística têm mais dificuldade para engravidar porque o muco cervical mais espesso dificulta a passagem dos espermatozoides. Já 98% dos homens são estéreis, embora tenham desempenho e potência sexual absolutamente normais.

Na maioria das vezes, a fibrose cística é diagnosticada na infância, por meio do Teste do Pezinho. Se o resultado for positivo, deve ser repetido e confirmado por meio do Teste do Suor ou de exames genéticos.

Existem muitos casos de diagnóstico tardio, isso pode ocorrer devido ao desconhecimento da doença, variação e severidade dos sintomas entre os pacientes, ou devido à possibilidade de confundir os sintomas da FC com outras doenças, como asma e bronquite. Todos estes são fatores que acabam atrasando o diagnóstico.

A fibrose cística não tem cura. Com o tratamento adequado, o paciente pode apresentar melhora dos sintomas, redução de complicações e restabelecimento de sua qualidade de vida. Recomenda-se monitoramento cuidadoso e intervenção precoce e agressiva para retardar a progressão da doença, que pode levar a uma vida mais longa, pois quanto mais cedo for diagnosticada melhor será para o paciente.